Underudviklet venstre hjerte

Om

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en alvorlig, medfødt hjertefejl, hvor venstre side af hjertet er underudviklet. Dette betyder, at venstre ventrikel (det hjertekammer, der pumper blod ud til kroppen) er for lille til at pumpe nok blod rundt i kroppen. Tilstanden kræver kompleks kirurgisk behandling.

Symptomer

Symptomerne på HLHS opstår typisk efter et par dage, når en blodåre (ductus arteriosus), der holder blodet i gang hos fosteret, lukker. Symptomer kan omfatte:

• Bleghed
• Sløvhed
• Irritabilitet
• Dårlig appetit
• Åndenød
• Hurtig puls
• Hurtig vejrtrækning
• Svedtendens
• Manglende vægtstigning
• I alvorlige tilfælde, chok og organsvigt.

Behandling

HLHS kræver omfattende behandling, der typisk involverer tre større hjerteoperationer i løbet af de første to leveår. Disse operationer omstrukturerer hjertets kredsløb, så højre ventrikel kan pumpe blod til både lungerne og kroppen. Behandlingen starter med at holde en blodåre (ductus arteriosus) åben ved hjælp af medicin (prostaglandin E). De efterfølgende operationer er komplekse og udføres af specialister. Langtidsprognose og behov for yderligere behandling afhænger af flere faktorer.