Truncus arteriosus

Om

Truncus arteriosus er en sjælden, medfødt hjertefejl, hvor aorta (den store pulsåre) og lungearterien (den åre, der fører blod til lungerne) ikke er adskilt korrekt. Dette resulterer i en stor defekt i hjertets skillevæg (ventrikelseptumdefekt) og et fælles udløb fra hjertet. Blodet blandes derfor, og lungerne får for meget blod. Tilstanden opdages ofte i den første leveuge. Ca. 40% af børnene med Truncus Arteriosus har også DiGeorge syndrom (22q11 deletion).

Symptomer

De mest almindelige symptomer er en kraftig hjertelyd, bleghed, let blålig misfarvning af huden (cyanose), og tegn på hjertesvigt såsom hurtig hjerterytme (takykardi), svedtendens, irritabilitet, hurtig vejrtrækning (takypnø), forstørret lever og milt (hepatosplenomegali) og dårlig vægtøgning. Nogle børn kan have få eller ingen symptomer den første måned. Børn med DiGeorge syndrom kan også have andre symptomer som ganespalte, immunsvikt, lavt calciumniveau og udviklingsforstyrrelser.

Behandling

Truncus arteriosus behandles bedst med en operation i den nyfødte periode. Målet er at adskille den systemiske (kroppens) og pulmonale (lungernes) kredsløb. Kirurgen lukker hullet i hjertets skillevæg og omkobler lungearterierne til højre hjertekammer. I nogle tilfælde skal hjerteklappen også repareres. I akutfasen kan der være behov for medicinsk behandling inden operationen. Efter operationen er der behov for regelmæssig opfølgning hos en børnekardiolog, da der kan være behov for yderligere operationer senere i livet. Ubehandlet er prognosen meget dårlig.