Prionsygdomme

Om

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) er en sjælden og alvorlig hjernesygdom, der forårsager hurtig forværring af hjernens funktion. Sygdommen er uhelbredelig og altid dødelig. Der findes forskellige typer af CJD, herunder sporadisk CJD (sCJD), som opstår spontant, arvelig CJD (gCJD), og variant CJD (vCJD), som kan skyldes eksponering for inficeret kvæg. Symptomerne udvikler sig typisk over få måneder og fører til død inden for et år.

Symptomer

De mest almindelige symptomer på CJD inkluderer:

• Hurtigt progredierende demens (svækkelse af hukommelse, tænkning og dømmekraft)
• Myoklonier (rysten eller ufrivillige muskeltrækninger)
• Koordinationsbesvær (ataxi)
• Synkebesvær
• Søvnløshed
• Ændringer i syn eller hørelse
• Personlighedsændringer
• Akinetisk mutisme (manglende evne til at bevæge sig og tale)

Behandling

Der findes desværre ingen behandling, der kan helbrede CJD. Behandlingen fokuserer på at lindre symptomerne og forbedre patientens livskvalitet i den resterende tid. Dette kan omfatte medicin til at kontrollere symptomer som myoklonier og andre neuropsykiatriske symptomer, samt palliativ pleje for at håndtere smerter og andre ubehag. Palliativ pleje fokuserer på at give den bedst mulige komfort og støtte til patienten og deres familie.