Eosinofil Granulomatøs Polyangiitis (EGPA) har ikke et almindeligt anvendt dansk navn.
Om
EGPA, tidligere kendt som Churg-Strauss syndrom, er en sjælden og alvorlig sygdom, der påvirker blodkarrene. Den er kendetegnet ved betændelse i små og mellemstore blodkar, ofte i lunger, nerver og fordøjelsessystemet. Sygdommen er forbundet med astma og et højt antal eosinofile hvide blodlegemer i blodet. Diagnosen er kompleks, da der ikke findes specifikke kriterier, og den stilles ofte sent, da symptomerne kan ligne almindelig astma i starten.
Symptomer
Symptomerne på EGPA kan variere meget fra person til person og kan udvikle sig gradvist over tid. Almindelige symptomer inkluderer:
- Luftvejssymptomer: Allergisk rhinitis (høfeber), hyppige bihulebetændelser, astma (ofte alvorlig og svær at behandle).
- Nervesystempåvirkning: Smerter, prikken eller følelsesløshed i hænder og fødder (perifer neuropati), muskelsvaghed.
- Fordøjelsesproblemer: Mavesmerter, blodig diarré.
- Hudproblemer: Udslæt, lilla pletter.
- Almene symptomer: Feber, træthed, vægttab, ledsmerter.
- Hjerteproblemer: I sjældne tilfælde kan hjertet også blive påvirket.
Behandling
EGPA kræver hurtig og effektiv behandling for at forhindre alvorlige komplikationer. Behandlingen involverer typisk:
- Immunsuppressiv behandling: Dette er den primære behandling og involverer medicin som prednisolon (et kortikosteroid) og cyclophosphamid eller rituximab (medicin der svækker immunsystemet). Dette er for at reducere betændelsen i blodkarrene.
- Vedligeholdelsesbehandling: Når sygdommen er under kontrol, kan lægen ordinere medicin som mycophenolatmofetil, methotrexat eller azathioprin for at forhindre tilbagefald.
Det er vigtigt at følge lægens anvisninger nøje og deltage i regelmæssige kontrolbesøg for at overvåge sygdommens aktivitet og justere behandlingen efter behov. Prognosen er generelt god med effektiv behandling, men sygdommen kræver langvarig opfølgning.